ურბახ-ვიტე - რა ხდება იმ ადამიანის ტვინში, ვინც შიშს და ტკივილს ვერ გრძნობს?

სიმპტომები

ურბახ-ვიტეს სინდრომი მემკვიდრეობითი დაავადებაა, რომელიც კანისა და ლორწოვანი გარსების დაზიანებით, მათში მკვრივი მოყვითალო პროტეინ-ლიპიდების დაგროვებით, პაპილომატოზით და ქალასშიდა ორმხრივი კალცინოზით ხასიათდება.

ამ სინდრომის მქონე ადამიანებს ხორხისა და ხმის იოგების დაზიანების გამო ჩახლეჩილი ხმა აქვთ. თვალების გარშემო შეიძლება მცირე გამონაყარი და კანზე ჩუტყვავილას შემდგომი ნაწიბურების მსგავსი კვალი შეინიშნებოდეს, თუმცა ასეთ პაციენტებში ყველაზე უჩვეულო ის არის, რომ შიშის განცდა არ აქვთ, ამასთან ისეთი ემოციები, როგორიცაა სიხარული ან მწუხარება, შენარჩუნებულია.

დაავადება 1908 წელს, შვეიცარიელმა ოტოლარინგოლოგმა, ფრიდრიხ ზიბენმანმა აღმოაჩინა, თუმცა, ავსტრიელი ექიმების - ურბახისა და ვიტეს სახელი მიანიჭეს, რომლებმაც დაავადება 1929 წელს აღწერეს.

მიზეზი

ურბახ-ვიტეს სინდრომი ერთ-ერთი ყველაზე იშვიათი დაავადებაა. მსოფლიოში ამ სინდრომის მხოლოდ 300-მდე შემთხვევა აღრიცხული. ყველაზე ხშირად (შემთხვევების მეოთხედი) დაავადება სამხრეთ აფრიკაში გვხვდება.

დოქტორი ერიხ ურბახი დარწმუნებული იყო, რომ მის მიერ აღმოჩენილ დაავადებას რბილ ქსოვილებში ცხიმებისა და ცილების დაგროვება იწვევს, თუმცა მოგვიანებით ჩატარებული კვლევებით გაირკვა, რომ დაავადების უარყოფითი სიმპტომები კალციუმის დაგროვებას უკავშირდება.

ისიც დადასტურდა, რომ დაავადება ამიგდალას - ნუშისებრი სხეულის დაზიანებას იწვევს. ამიგდალა ლიმფური სისტემის ნაწილს წარმოადგენს, რომელიც ადამიანის ემოციებს ( გაბრაზება, სიამოვნება, შიში) და მოტივაციას განსაზღვრავს.

ნუშისებრი სხეულის კალციფიკატებით დაზიანების შემდეგ პაციენტს შიშის გრძნობა უქრება. მაგალითად, ნევროლოგების მიერ ერთ-ერთ პაციენტზე ჩატარებულმა ექსპერიმენტმა დაადასტურა, რომ ქალს არც უზარმაზარი ობობების ეშინოდა, არც გველების და საშინელებათა ფილმებსაც აუღელვებლად უყურებდა.

ერთადერთი შიში

როგორც წესი, ურბახ-ვიტეს სინდრომის მქონე პაციენტებს ახსოვთ, როგორ განიცდიდნენ შიშს წარსულში, თუმცა დაავადების განვითარების შემდეგ მათში შიშისა და სიფრთხილის მისხალიც არ რჩება, ამიტომ უფრო დაუდევრად იქცევიან, ვიდრე დანარჩენები. ისინი ხშირად იღებენ ტრავმებს და სიცოცხლისთვის საშიშ მდგომარეობაში ხვდებიან.

თუმცა, როგორც გაირკვა, „გენეტიკურ უშიშრობასაც“ ზღვარი აქვს. როგორც ნევროლოგებმა დაადგინეს, თუ პაციენტებს ჟანგბადი არ ჰყოფნით, დახრჩობის შიში იპყრობთ და პანიკაში ვარდებიან. ვარაუდობენ, რომ ეს „შინაგანი საფრთხე“, „გარეგანისგან“ განსხვავებით, სხვა შინაგან მექანიზმებს ააქტიურებს.

გარდა ამისა, თავად დაავადება ყველა შემთხვევაში ერთნაირად არ მიმდინარეობს. მის დასადასტურებლად ნეირობიოლოგ ლიზა ფელდმან ბარეტს ამ სინდრომის მქონე ტყუპი დების მაგალითი მოჰყავს. გენების სრული იდენტურობის მიუხედავად, ერთმა შიშის განცდის უნარი დაკარგა, მეორემ კი არა. მეცნიერის აზრით, მის შემთხვევაში დაზიანებული ამიგდალა ტვინის სხვა სისტემებმა ჩაანაცვლა.

***

იშვიათი დაავადება - გოგონას კაცების ხმა აღარ ესმის

კარგად დააკვირდით - რომელი დაავადების შესახებ გვაფრთხილებს ხელები?